O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença auto-imune crônica, multissistêmica, remitente e recidivante, que afeta predominantemente mulheres, com uma incidência de 1 em 700 entre mulheres com 20 a 60 anos ( aproximadamente 1 em 250 mulheres negras) e uma relação feminina: masculina de 10:1. As principais manifestações clínicas são erupções, artrite e glomerulonefrite, mas a anemia hemolítica, a trombocitopenia e o envolvimento do sistema nervoso central também são comuns. Muitos auto-anticorpos diferentes são encontrados em pacientes com LES. Os mais freqüentes são os antinucleares, particularmente os anti-DNA; outros incluem anticorpos contra ribonucleoproteínas, histonas e antígenos nucleolares. Os complexos imunes formados a partir desses auto-anticorpos e seus antígenos específicos são responsáveis pela glomerulonefrite, a artrite e a vasculite envolvendo pequenas artérias em todo o corpo. Anemia hemolítica e trombocitopenia são causadas por auto-anticorpos contra eritrócitos e plaquetas, respectivamente. Os anticorpos patogênicos na doença são anticorpos dependentes de células T auxiliares de alta afinidade específicos para componentes nucleares. Não se sabe se o defeito patogênico primário é a falha na tolerância central ou periférica nos linfócitos B, nos linfócitos T auxiliares ou em ambos. Pensa-se que os antígenos que desencadeiam a produção de auto-anticorpos são liberados de células apoptóticas , o que é uma razão para a exposição à luz ultravioleta ( que promove apoptose) exacerbar a doença. Um modelo atual da patogenia da doença é que as células apoptóticas não são removidas eficientemente, resultando na persistência de antígenos nucleares. Juntamente com falha da auto-tolerância, isto resulta na produção de anticorpos contra proteínas nucleares e formação de complexos imunes. Fatores genéticos também contribuem para a doença.
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